Blutgerinnungsstörung

Hagen. Rund 800.000 Menschen, so schätzen Experten, leben hierzulande mit einer Blutgerinnungsstörung namens von-Willebrand-Syndrom – die meisten von ihnen ohne es zu wissen. Die Auswirkungen des vWS bekommen die Betroffenen oft erst zu spüren, wenn es ernst wird: bei einer schweren Verletzung, einem medizinischen Eingriff oder einer Entbindung. Wird eine Blutung nicht rechtzeitig gestillt, kann die Situation sogar lebensbedrohlich werden. Wird die Blutgerinnungsstörung hingegen frühzeitig erkannt, können die Betroffenen ein unbeschwertes Leben führen. Über die Früherkennung, Diagnose und Behandlung des vWS informierten Fachärzte am Lesertelefon. Die wichtigsten Fragen und Antworten im Überblick:

Was sind Anzeichen für ein von-Willebrand-Syndrom?
Dr. Hans-Jürgen Laws: Zum einen ist es das Nasenbluten, das unabhängig von äußeren Reizen wie Schnäuzen, trockener Heizungsluft oder Pollenbelastung auftritt, mehrere Minuten andauern und beide Nasenlöcher betreffen kann. Zum anderen sind es blaue Flecken, die schon bei kleinen Stößen oder Remplern entstehen, auch an anderen Stellen als Armen oder Beinen. Achten Sie vor allem bei Kindern in der Lauflernphase darauf, ob übermäßig viele blaue Flecken auftreten. Typisch sind blaue Flecken auch nach dem Impfen. Bei Mädchen und Frauen ist eine starke Regelblutung symptomatisch. Stark bedeutet: Sie dauert länger als fünf Tage und ist so ausgeprägt, dass Sie mit normaler Monatshygiene nicht auskommen. Weitere Hinweise auf ein vWS können verstärktes Nachbluten nach Zahnbehandlungen oder die Neigung zu Zahnfleischbluten, etwa nach dem Zähneputzen sein. Deutlich spürbar werden die Symptome bei einer Operation oder Entbindung: Hier kann es zu Problemen bei der Blutstillung oder zu Nachblutungen kommen.

Kinder haben doch ständig blaue Flecken – ab wann sollte ich an ein vWS denken?
Dr. Hans-Jürgen Laws: Es stimmt: Nasenbluten, blaue Flecken und Bagatellverletzungen sind bei Kindern an der Tagesordnung, besonders, wenn sie sehr aktiv sind. Genau deshalb bleibt ein vWS im Kindesalter auch häufig unentdeckt. Wenn sich blaue Flecken häufen und auch ohne größere Außeneinwirkung auftreten, sollte ein vWS in Betracht gezogen werden. Sprechen Sie den Kinderarzt aktiv darauf an! Wichtig: Wurde bei einem Kind ein vWS diagnostiziert, sollten die Geschwister ebenfalls auf ein vWS hin untersucht werden, da ein vWS erblich bedingt ist.

Meine 13-jährige Tochter hat seit einigen Monaten ihre Periode und ist seitdem oft müde und unkonzentriert. Kann ein vWS dahinter stecken?
Dr. med. Manuela Krause: Dauert die Regelblutung länger als fünf Tage oder müssen Binden oder Tampons spätestens alle ein bis zwei Stunden gewechselt werden, können dies Hinweise auf ein vWS sein. Kommen starke Regelschmerzen oder Zwischenblutungen dazu, sollten diese Auffälligkeiten unbedingt von einem Arzt abgeklärt werden. Mädchen mit einem vWS sind während der Tage gleich doppelt belastet: zum einen schränkt die verstärkte Blutung das Alltagsleben an sich ein, zum anderen kann der Blutverlust eine Eisenmangelanämie mit sich bringen. Das ist eine durch den Mangel von Eisen verursachte Blutarmut, die mit Müdigkeit und Abgeschlagenheit einhergeht. Übrigens ist vielen Mädchen gar nicht bewusst, dass ihre Regelblutung nicht „normal“ ist, obwohl sie bis zu fünf Mal stärker ausfallen kann als bei nicht betroffenen Frauen. Der Grund: Sie orientieren sich bei der Einschätzung häufig an anderen weiblichen Familienmitgliedern, die jedoch erblich bedingt eine ähnlich stark ausgeprägte Regelblutung haben.

Fällt ein vWS nicht auf, wenn ich ein Blutbild beim Gesundheits-Check machen lasse?
Dr. Hans-Jürgen Laws: Das tut es leider fast nie, denn die normalerweise ermittelten Gerinnungswerte wie PTT und Quick erfassen die meisten Fälle eines vWS nicht. In seltenen Fällen liefert das Blutbild einen Hinweis, wenn die Zahl der Blutplättchen – der Thrombozyten – niedrig ist.

An wen wende ich mich, wenn ich den Verdacht habe, an vWS zu leiden?
Dr. med. Manuela Krause: In der Regel wird das Thema zuerst beim Hausarzt, Gynäkologen, Kinder- oder Zahnarzt aufkommen. Im nächsten Schritt ist es wichtig, dass Ihr Arzt eine Überweisung zu einem Zentrum vornimmt, das auf die Blutgerinnung spezialisiert ist. Adressen solcher Kompetenz- und Gerinnungszentren finden Sie im Internet unter www.netzwerk-von-willebrand.de.

Ist ein vWS erblich bedingt?
Dr. Hans-Jürgen Laws: Wenn ein Elternteil den genetischen Fehler trägt, sind die Kinder mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent ebenfalls erkrankt, mindestens aber haben sie die Veranlagung dazu. Von daher ist es für die Diagnose so wichtig, die Familien-Geschichte genau zu betrachten. In seltenen Fällen kann eine Erkrankung übrigens auch durch eine zufällige Veränderung der Erbinformation neu in einer zuvor nicht betroffenen Familie auftreten.

Sind alle vWS-Patienten gleichermaßen betroffen?
Dr. Hans-Jürgen Laws: Nein, in der Medizin werden drei Typen von vWS unterschieden: Mit Typ 1 bezeichnen wir einen leichten qualitativen Mangel, also eine geringfügig niedrigere Konzentration des von-Willebrand-Faktors (vWF) im Blut. Typ 1 kommt am häufigsten vor, bringt aber gleichzeitig auch die geringsten Einschränkungen mit sich. Bei Typ 2 sprechen wir bereits von einem qualitativen Defekt, weil der vWF in seiner Struktur und Funktion gestört ist. Je nach Ausprägung unterteilen wir Typ 2 in vier Untertypen. Bei Typ 3-Patienten schließlich ist der von-Willebrand-Faktor gar nicht im Blut vorhanden.

Wie wird das vWS behandelt?
Dr. med. Manuela Krause: Das hängt von Schwergrad und Blutungsrisiko ab. Typ 1-Patienten benötigen nur selten eine Dauerbehandlung. Im Fall einer Blutung oder bei einem geplanten Eingriff wie einer Operation stehen ihnen zwei Möglichkeiten zur Verfügung: die Freisetzung des körpereigenen vWF mittels einer hormonähnlichen Substanz namens Desmopressin oder die Gabe eines Konzentrats, dass den vWF in ausreichender Menge enthält. Beim Typ 3 und speziellen Formen des Typs 2 setzen wir vWF-haltige Präparate als Infusion ein. Bei weniger stark betroffenen Patienten reicht es meist, das Konzentrat in akuten Blutungssituationen, zum Beispiel vor Operationen oder bei Verletzungen zu verabreichen. Bei Patienten mit schwerem vWS und einer starken Blutungsneigung wird das Konzentrat auch dauerhaft als Prophylaxe eingesetzt. Unterstützend hat sich die zusätzliche Gabe von Tranexamsäure bewährt, die die körpereigene Auflösung von Blutgerinnseln hemmt.

Wird die starke Regelblutung bei Frauen gesondert behandelt?
Dr. med. Manuela Krause: Zusätzlich zu der medikamentösen Behandlung oder statt ihrer kann eine Abschwächung der Monatsblutung bewirkt werden, indem eine Antibabypille eingenommen oder eine Hormonspirale eingesetzt wird.
Welche Risiken bestehen konkret, wenn ein vWS nicht behandelt wird?
Dr. Hans-Jürgen Laws: Ein unentdecktes vWS kann in Extremsituationen eine große Gefahr bedeuten – umso wichtiger ist es, dass die Erkrankung möglichst frühzeitig erkannt wird. Denn nur wer richtig diagnostiziert ist, kann auch angemessen behandelt werden. Generell bestehen erhöhte Risiken bei einer Operation, denn es kann zu schweren Nachblutungen kommen. Bei Entbindungen treten Nachblutungen meist erst nach einigen Tagen auf. Auch vergleichsweise harmlos erscheinende Eingriffe wie eine Mandel-OP bei Kindern oder das Ziehen eines Weisheitszahns, kann zu erheblichen Blutungskomplikationen führen. Bei Typ 3-Patienten, seltener auch Typ 2-Patienten kann es sogar zu Muskel- und Gelenkblutungen kommen.

Gibt es so etwas wie einen Notfallausweis?
Dr. med. Manuela Krause: Ja – und den sollte jeder Betroffene auch immer bei sich tragen, denn er kann Leben retten. Den Notfallausweis können Sie zum Beispiel beim Netzwerk vWS unter www.netzwerk-von-willebrand.de oder bei der Deutschen Hämophiliegesellschaft unter www.dhg.de bestellen.

Was bedeutet ein vWS im Alltag? Kann ich wie gewohnt Sport machen und reisen?
Dr. Hans-Jürgen Laws: Klar ist: Sport birgt ein gewisses Verletzungsrisiko. Trotzdem müssen Kinder oder Erwachsene mit vWS nicht auf sportliche Betätigung verzichten, zumal eine bessere Beweglichkeit und Ausdauer sowie ein erhöhtes Balancevermögen das Verletzungsrisiko im Alltag senken. So wie bei allen Menschen ist es insbesondere auch bei vWS-Patienten sinnvoll, den Körper durch Helm, Schienbein-, Ellenbogen- oder Knieschonern vor Verletzungen und Stößen zu schützen. Ganz wichtig: Informieren Sie Trainer, Sportlehrer und Mitsportler über ihr vWS, damit diese wissen, was im Notfall zu tun ist.

Darf ich mit vWS schwanger werden?
Dr. med. Manuela Krause: Grundsätzlich ja. Wichtig ist, dass die behandelnden Ärzte, vor allem auch in der Geburtsklinik informiert sind. Wenn Sie bislang nicht regelmäßig von einem Gerinnungsspezialisten behandelt wurde, sollte dies jetzt geschehen. Um das Risiko während Schwangerschaft und Geburt zu minimieren, sollten Schwangerschaften bei vWS-Patientinnen engmaschig beobachtet werden. Besonders bei Typ 1-Patientinnen reduziert sich die Blutungsneigung im Laufe der Schwangerschaft, denn während der Schwangerschaft steigen die Werte für den vWF und den Blutgerinnungsfaktor VIII meist an. Auch wenn die körpereigenen Spiegel für die Geburt ausreichen, besteht in den ersten zwei Wochen nach der Geburt ein Blutungsrisiko. Denn in dieser Zeit sinkt der Spiegel an vWF wieder ab. Der Gerinnungsspezialist wird entscheiden, ob während der Schwangerschaft oder Geburt eine Medikation notwendig ist.

Ist vWS das gleiche wie die Bluter-Krankheit?
Bei beiden handelt es sich um eine Blutgerinnungsstörung. Die umgangssprachlich Bluter-Krankheit genannte Hämophilie betrifft jedoch fast ausnahmslos Männer, während ein vWS bei Männern und Frauen gleichermaßen vorkommt. Am ehesten ähnelt die Hämophilie einem vWS vom Typ 3, denn es kann zu schweren Blutungskomplikationen kommen und eine medikamentöse Dauertherapie ist die Regel. Aufgrund der Schwere der Blutungen wird die Hämophilie in der Regel schon im Kindesalter festgestellt, während ein vWS häufig über Jahre und Jahrzehnte unentdeckt bleibt.

Gibt es Medikamente, die ich bei einem vWS nicht einnehmen sollte?
Dr. med. Manuela Krause: Die Frage ist immer: Beeinflusst das Medikament die Blutgerinnung? Die meisten Schmerz-, Erkältungs- oder Grippemedikamente können problemlos eingenommen werden. Vorsicht ist dagegen bei Medikamenten geboten, die Acetylsalicylsäure enthalten, auch ASS genannt, weil der Wirkstoff die Blutgerinnung mindert. Einen Überblick über erlaubte und nicht erlaubte Medikamente beim von-Willebrand-Syndrom finden Sie zum Beispiel auf der Internetseite des Netzwerkes vWS. Auf Nummer Sicher gehen Sie, wenn sie die Frage mit einem Gerinnungsspezialisten besprechen.